Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) — аутоиммунное диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалительными и дегенеративными поражениями кожи и мышц. ДМ — редкое заболевание, встречающееся в любом возрасте, чаще у женщин и в интервале от 5 до 15 лет и от 40 до 60 лет. Заболеваемость ДМ среди взрослого и детского населения в США составляет соответственно 5,5 и 1,9 случаев на 1 млн человек.

Этиопатогенез

Причины заболевания неизвестны. Возможна роль вирусной инфекции и злокачественных новообразований на фоне наследственной предрасположенности (у носителей некоторых НLA-антигенов).

Ведущим звеном патогенеза заболевания являются гуморальные и клеточные иммунные реакции. Гуморальные иммунные реакции сопровождаются образованием большой группы аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот. В эндотелиальных клетках мелких сосудов, стенке капилляров откладываются иммунные комплексы, возникают микроангиопатии с ишемиеи, деструкцией, некрозом мышечных волокон, потерей поперечнополосатой исчер- ченности мышц. Характерны воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах, расположенные вокруг сосудов или в межфасцикулярных перегородках, участки атрофии мышечных волокон.

Диагностика

Начало заболевания медленное - в течение нескольких недель, иногда месяцев, но может быть острым или подострым у детей и подростков. ДМ может провоцироваться инсоляцией с последующим появлением недомогания, общей слабости, повышенной утомляемости, ухудшения аппетита, миалгий, утренней скованности, повышения температуры тела.

Важнейшие клинические признаки заболевания — типичные поражения кожи:

  • • зуд кожи;
  • • эритематозные высыпания с шелушением и атрофией кожи, располагающиеся на лице, шее, плечах, предплечьях, груди, спине, волосистой части головы;
  • • эритематозные высыпания на веках в сочетании с отеком вокруг глаз - гелиотропные («солнечные») фиолетового цвета веки;
  • • эритематозная (гелиотропная) сыпь, располагающаяся на коже тыльной поверхности межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых, коленных и др. суставов — симптом Готтрона;
  • • шелушение, трещины грубой эритематозной кожи, гипертрофически измененные ладони и пальцы («рука мастерового», «рука механика»);
  • • локализация эритематозных высыпаний на коже шеи и верхней части спины — симптом «шали»;
  • • появление околоногтевых телеангиэктазий на коже пальцев кистей и стоп, а также сетчатого ливедо (синюшно-розовая пятнистая сеть) на коже плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.

Характерными клиническими проявлениями ДМ являются поражения скелетной мускулатуры. Больных беспокоит прогрессирующая симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей, мышц шеи. Они испытывают затруднения при подъеме из положения сидя, ходьбе вверх по лестнице, посадке в транспорте, могут быть прикованы к постели. Возможны изменения походки и эпизоды падений.

При поражении мышц шеи трудно держать голову прямо, поднять ее с подушки; при поражении мышц гортани, глотки и верхней трети пищевода — возникают слабость и хриплость голоса, дисфагия (нарушение глотания твердой пищи), одинофагия (болезненное глотание), аспирация пищи и слюны с возможным развитием пневмонии. Вовлечение в патологический процесс межреберных мышц и диафрагмы сопровождается уменьшением (снижением) дыхательных экскурсий грудной клетки, развитием дыхательной недостаточности. Реже встречается суставной синдром, характеризующийся поражением мелких суставов запястья и кисти, коленных суставов (полиартралгии, полиартрит) и доброкачественным течением.

Поражения внутренних органов при ДМ диагностируют реже, чем при других диффузных заболеваниях соединительной ткани, и касаются органов дыхания (пневмония, фиброзирующий альвеолит) и сердечно-сосудистой системы (миокардит, эндокардит, перикардит).

Злокачественные новообразования (рак легкого, желудка, кишечника, молочной железы, яичников и матки) могут быть причиной развития ДМ, особенно у лиц среднего и пожилого возраста, как до появления отчетливой симптоматики онкологического заболевания, так и на фоне его выраженной клинической картины. Паранеопластическому ДМ свойственно острое или подострое начало, тяжелое течение и прогрессирование, а также ускорение (ухудшение) течения основного онкологического заболевания.

Наибольшей диагностической ценностью обладают следующие лабораторные исследования:

  • • клинический анализ крови: умеренное повышение СОЭ, возможная гипохромная анемия;
  • • биохимический анализ крови: повышение уровня С-реактивного белка, аминотрансфераз (АЛТ, ACT) в сыворотке крови. Типичным считают повышение активности ферментов, содержащихся в скелетной мускулатуре - креатинфосфокиназы и альдолазы;
  • • иммунологическое обследование: выявление в сыворотке крови мио- зитспецифических аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот (антитела Jo-1 к аминоацилсинте- тазам транспортной РНК);
  • • электромиографическое исследование, позволяющее в подавляющем большинстве случаев выявить поражение мышц на основании снижения амплитуды и укорочения продолжительности их биопотенциалов, иногда спонтанной активности (фибрилляций) и др.;
  • • биопсия мышц: выявляют морфологические признаки поражения мышц - отек, воспалительную инфильтрацию, некроз и атрофию мышечных волокон, их умеренную регенерацию, потерю поперечнополосатой исчсрченности;
  • • магнитно-резонансная томография мышц конечностей способствует ранней диагностике ДМ — выявлению отека мышечной ткани до появления клинических признаков заболевания.

Диагноз ДМ устанавливается, если у больного имеются ведущие диагностические критерии:

  • • поражения кожи;
  • • мышечная слабость проксимальных отделов конечностей;
  • • повышение активности ферментов (креатинфосфокины, альдолазы) в сыворотке крови;
  • • признаки поражения мышц при электромиографии;
  • • типичные гистоморфологические изменения мышечных волокон в биоптатах мышц.

Медицинская сестра на основании анамнестических данных, субъективных (жалоб) и объективных проявлений заболевания (типичных поражений кожи и мышц) может заподозрить ДМ и направить пациента к врачу.

Идентификация (верификация) заболевания с использованием лабораторных (в т. ч. иммунологических) и инструментальных исследований относится к компетенции врача.

С целью исключения онкологических заболеваний у больных ДМ среднего и пожилого возраста дополнительно к перечисленным лабораторным и инструментальным исследованиям используют клинический анализ мочи, анализ капа на скрытую кровь, компьютерную томографию органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза, эзофагогастродуоденоскопию, у женщин — маммографию и УЗИ органов малого таза, у мужчин — определение простат-специфического антигена в сочетании с тщательным физи- кальным обследованием.

Тактика сестринского обследования и помощи пациенту при ДМ и других диффузных заболеваниях соединительной ткани во многом совпадают (см. раздел «Системная красная волчанка»).

Лечение

Лечение (немедикаментозное и медикаментозное) направлено на достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания, сохранение трудоспособности и улучшение качества жизни.

Медицинская сестра участвует в обучении пациента и членов его семьи, включающем понимание необходимости длительного лечения, строгого соблюдения режима, уровня физической активности, врачебных и сестринских рекомендаций, касающихся физиотерапии и лекарственного лечения, выявления признаков обострения заболевания и побочного действия лекарств.

Основная роль при лечении ДМ принадлежит медикаментозной терапии, в рамках которой используются следующие препараты:

  • • иммуносупрессивные средства: кортикостероидные гормоны (пред- низолон и др.), цитостатические препараты (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил);
  • • иммуномодулирующие средства (иммуноглобулин, интерферон, во- бэнзим, флогэнзим и др.);
  • • биологические агенты (ритуксимаб и др.);
  • • антималярийные препараты (гидроксихлорохин).

Больные ДМ подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога и большинство из них — длительному амбулаторному лечению. Доказана эффективность поддерживающей терапии небольшими дозами глюкокортикостероидов. Выживаемость больных составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза, у 20% из них возможна стойкая ремиссия.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ     След >