НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ПАРКИНСОНИЗМЕ

Паркинсонизм — синдром, проявляющийся преимущественно в виде двигательных расстройств: тремором, повышенным мышечным тонусом по типу ригидности и снижением объема движений (акинезией). Синдром паркинсонизма может быть как идиопатическим (болезнь Паркинсона), так и следствием воспалительного, травматического, сосудистого или токсического поражений мозга.

Симптомы паркинсонизма достаточно часто наблюдаются при сосудистых и смешанных деменциях позднего возраста. При этом синдром паркинсонизма может возникать и в более молодом возрасте, иногда ранее 40 лет. Принадлежность больного к более позднему возрасту, по мнению многих авторов, следует учитывать, поскольку к симптомам болезни могут присоединяться возрастные изменения в мозге. Это может привести к формированию не столько более выраженных расстройств высших психических функций, сколько расстройств, имеющих более распространенный диффузный характер.

Наряду с моторными нарушениями при паркинсонизме наблюдаются и различные расстройства высших психических функций. Ниже приводятся данные нейропсихологического обследования 300 больных паркинсонизмом (БП) различной этиологии, но преимущественно с болезнью Паркинсона, поступивших в институт нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко (в период с 1975 по 1985 г.) для коррекции двигательных нарушений (стереотаксические операции). На операцию отбирались больные без деменции. Среди них было 120 женщин и 180 мужчин. Преобладание лиц мужского пола, страдающих паркинсонизмом, неоднократно отмечалось в литературе. Распределение больных по возрасту представлено в табл. 2.

Распределение БП по возрасту

Таблица 2

Возраст

До 40

41—50

51—60

Более 60

Число больных

27

111

117

45

Данные таблицы показывают, что в когорте больных преобладают люди в возрасте от 41 до 60 лет (76%). При этом они достаточно равномерно располагаются по обе стороны относительно времени начала возраста инволюции.

Среди объективных клинических показателей, учитываемых при анализе БП, отмечается стадия заболевания. По классификации, принятой в то время, больные с односторонними расстройствами движений относились ко II стадии; с двусторонними, при сохранившейся способности к самообслуживанию — к III стадии; наконец, полностью или преимущественно обездвиженные больные с минимальной способностью к самообслуживанию (или без нее) относились к IV стадии заболевания (табл. 3).

Таблица 3

Распределение БП по стадиям заболевания

Стадия

II

III

IV

Число больных

31

143

126

Длительность заболевания составляла от 6 месяцев до 30 лет. Форма заболевания чаще всего была смешанной, т.е. проявлялась сочетанным характером двигательных расстройств.

Таким образом, специфика описываемого здесь нейропсихо- логического синдрома при БП определяется тем, что это были пациенты в основном досенильного возраста, но относящиеся к далеко зашедшей стадии заболевания.

Все больные проходили полное нейропсихологическое обследование по традиционной схеме, основанной на комплексном (синдромном) анализе состояния праксиса, зрительного и слухового гнозиса, речи, памяти, мышления. Клинико-экспериментальная процедура была дополнена рядом специальных методик (по типу ассоциативного эксперимента) для оценки динамических аспектов речи.

Нейропсихологическое исследование выявило многообразные нарушения ВПФ. Когнитивный профиль у разных больных различался как отчасти по своей структуре, так и преимущественно по степени выраженности. При этом в каждом отдельном случае нельзя было установить прямые корреляции между тяжестью двигательных дефектов и глубиной психических расстройств. В некоторых случаях даже очень тяжелые больные (III—IV стадии) обнаруживали достаточную сохранность психических функций (13 человек) и близкий к нормальному темп выполнения заданий.

В целом по исследованной группе больных, несмотря на индивидуальные отклонения, носившие скорее количественный, чем качественный, характер, следует говорить о своеобразном синдроме нарушения психических процессов. Общим для подавляющего большинства больных было отчетливое проявление замедленности психических процессов, низкий темп выполнения заданий, вязкость, ригидность и истощаемость. Нередко подобное изменение в динамических компонентах деятельности сочеталось с ригидностью таких поведенческих установок, как настроенность на операцию, выписку, ожидание прихода родственника и т.п. В таких случаях больного было трудно ввести в ситуацию исследования, включить в выполнение заданий. Можно предположить, что эти симптомы указывают на ограничение возможностей произвольной регуляции деятельности на эмоционально-личностном уровне.

Сознание больных оставалось сохранным, они были хорошо ориентированы в месте и своем заболевании. Менее четко они ориентировались во времени — знали, как правило, год, месяц, но при попытке вспомнить дату или день недели у них возникали трудности.

Переживание своего дефекта было постоянным, доминирующим в эмоциональной жизни больного. Это проявлялось в фиксации больного на мельчайших деталях своего заболевания.

Эмоциональный фон у 48% больных был снижен, иногда (в 35% случаев) с явным проявлением депрессивного компонента. В последнем случае этот эмоциональный фон был очень ригидным. У 28% больных имели место слезливость, недержание аффекта, слабодушие. Часть больных (13%) были крайне обидчивы, злобны, конфликтны. И все же многие пациенты даже в очень тяжелом состоянии были сдержанны, сохраняли стеничность и чувство юмора.

Реакция на ошибки при выполнении заданий проявлялась в отсутствии самостоятельных попыток внести коррекцию, подчас инактивность и снижение интенции имели выраженный характер. Это могло усугубляться невозможностью самостоятельного переключения на другой вариант выполнения принятой программы действия.

Практически все больные характеризовались значительной истощаемостью психической деятельности в течение одного исследования (тогда его приходилось проводить в 2—3 сеанса) и даже во время выполнения одного задания. Начав выполнять его правильно, больной по ходу решения допускал ошибки, а нередко не мог довести решение до конца. Требовалась постоянная дополнительная стимуляция со стороны обследующего в виде повторения инструкции, формирования мотивации, эмоционального подкрепления, введения таких реплик, как «дальше?», «а еще?», «продолжайте» и т.п.

При введении этих средств внешней активации деятельности больного удавалось добиться увеличения ее продуктивности. Но в некоторых случаях (у 9% больных) возникала парадоксальная реакция заторможенности или ухудшения в темпе и качестве реализации. Очевидно, дополнительная нагрузка на произвольную регуляцию деятельности приводит к своего рода декомпенсации, что, в свою очередь, указывает на слабость регуляторной составляющей психической активности, осложненной отклонением нейродинамического баланса в сторону преобладания тормозных процессов.

Исследование праксиса больных было затруднено из-за мышечной ригидности, акинезии, тремора. Тем не менее можно утверждать, что кинестетическая организация движений у БП практически не нарушена (равно как и сама кинестезия и другие сложные формы кожной чувствительности); пространственная организация движений нарушается сравнительно редко и мягко.

При этом БП были практически недоступны задания на динамический праксис. В пробе «кулак — ребро — ладонь» возникали значительные трудности при переходе от одного элемента двигательной последовательности к другому, имело место застывание руки в одной из позиций. Обучение происходило не всегда, проба выполнялась медленно, нередко упрощалась до двух элементов. Те же трудности, связанные с дефектами переключения, наблюдались при выполнении серийных графических проб («заборчик»), а также при воспроизведении ритмических структур. Выполнение этих двигательных программ осложнялось малой амплитудой (за счет ригидности и акинезии), замедленностью и неловкостью движений. В случае выраженного тремора последний мог воспроизводиться вместо ритмической структуры, приобретая насильственный характер и приводя к лишним ударам (элементарные персеверации). Трудности персевераторного характера наблюдались и при смене «рисунка» ритмической структуры, особенно в случае акцентированных ритмов.

Подобного рода дефекты удавалось уменьшить путем усиления контроля за протеканием двигательной программы со стороны активного включения речевой регуляции.

У большинства больных выявились трудности при выполнении проб на слуховой и зрительный гнозис.

Довольно часто (у 47% больных) оценка ритмических структур была дефектной, имели место трудности определения «на слух» структуры образца, больные ошибались в оценке числа ударов в единичных пачках, сериях пачек и акцентированных ритмических группах. Этот дефект в слуховом гнозисе гипотетически может быть объяснен несколькими причинами. Прежде всего, нарушением динамической организации движений. Можно представить, что восприятие ритмической структуры требует скрытого участия двигательной системы в формировании звукового образа. Речь может идти о функциональном механизме, осуществляющем рецепцию и требующем уподобления процесса на уровне двигательной сферы. Другой причиной дефектов, обнаруженных в слуховом гнозисе, может быть изменение «входных» характеристик системы, связанное с нарушением анализа звуков на уровне подкорковых структур. Наконец, нарушение восприятия ритмических структур может иметь в своей основе дефекты запоминания, формирования следа акустического образца, необходимого для его анализа. Определить реальные механизмы нарушений акустического гнозиса удавалось после операции. Нормализация движений приводила к существенному улучшению (иногда до полного восстановления) в оценке и воспроизведении ритмических структур.

Нарушение зрительного гнозиса, наблюдавшееся у 67% больных, было выражено в сравнительно стертой форме и проявлялось в парагнозиях при узнавании единичных изображений — реалистических, «зашумленных» и наложенных друг на друга. Особенно часто парагнозии возникали при интерпретации сюжетных картинок, в контексте фрагментарности восприятия, неадекватной оценки эмоционального состояния персонажей или всего эмоционального строя изображаемого сюжета, ошибок в узнавании лиц. Эти ошибки, действительно, имели характер парагнозий, поскольку восприятие объектов нормализовывалось при указании пациенту на его ошибку или при уточняющих вопросах.

Интерпретация сюжетной картинки представляет собой сложную гностико-интеллектуальную деятельность, требующую не только восприятия заданных на картинке элементов, но и анализа их соотношения с обращением к собственному прошлому опыту, формирования гипотез о скрытом смысле изображенного, их проверку на основании повторного обращения к картинке и т.д. Можно предположить, что дефект, проявляющийся в данном виде деятельности, не является первично гностическим, а имеет в своей основе нарушение активационных и регуляторных механизмов.

Речь БП отличается целым рядом особенностей. Больные, как правило, говорят тихим голосом (дисфония, в тяжелых случаях доходящая до полной афонии), очень монотонно, без модуляций, часто сдавленно. Темп речи может быть неизмененным (в 12% наблюдений), в некоторых случаях отмечается даже ускоренное проговаривание (15%). Но в подавляющем большинстве случаев обнаруживались замедленность речи, наличие пауз во время высказывания, скандированность, нарушение плавности и мелодичности. Это сочеталось (во всех случаях независимо от темпа речи) с нечеткостью, невнятностью произношения звуков (дизартрия).

В процессе одного высказывания можно было наблюдать «затухание» речи в виде постепенного снижения ее громкости и столь же постепенного нарастания дизартрии. Нередко в этих случаях больной не договаривал фразу до конца.

Иногда больной мог «застревать» на одном и том же слове, многократно повторять его; гораздо чаще происходило «застревание» на первом звуке слова по типу заикания. Характерно, что этот дефект можно было уменьшить при переходе к другим уровням в структуре речевой деятельности.

В качестве иллюстрации можно привести данные обследования больного, у которого в спонтанной речи наблюдалось многократное повторение первого звука слова. В задачах на повторение слов этот дефект проявлялся меньше, при чтении был минимальным, как и при актуализации стихотворений и песен. При выполнении задания вставлять в высказывание пропущенное слово этот дефект совсем не проявлялся. Такая динамика моторных речевых нарушений показывает, что чем менее представлена произвольная направленность пациента на произнесение слова, тем более оно доступно актуализации.

Таким образом, фонические и моторные компоненты речевой деятельности находились у БП в состоянии дисфункции.

Нарушения моторной стороны речи наиболее отчетливо проявлялись в процессах построения развернутого речевого высказывания. При внешнем сходстве нарушений моторной стороны речи у БП с синдромом эфферентной моторной афазии эти синдромы не тождественны по своей структуре. Характерные для эфферентной моторной афазии «телеграфный стиль», персеверации, грубые дефекты всей кинетической стороны речевых процессов, сочетающиеся с нарушением письма, не обнаруживаются при исследовании БП. В речи БП отсутствуют аграмма- тизмы. Вместе с тем у этих больных наблюдаются трудности включения в речь, а также эфферентные моторные нарушения, проявляющиеся со значительным преимуществом только в спонтанном развернутом высказывании. Оно, как правило, представлено короткими и упрощенными фразами.

Особое место в исследовании речевой функции у БП занимало изучение динамических аспектов речевой деятельности. С этой целью применялась методика, по которой больному было необходимо подбирать группу из 5 слов:

  • • определенной категории (животные, растения и т.п.); начинающихся с определенной буквы;
  • • по заданному признаку (5 красных предметов, 5 острых и т.п.).

Больные медленно входили в задание и, как правило, ограничивались двумя-тремя, а то и меньше, словами за 40—60 секунд. Особые трудности возникали при переходе от одного контекста к другому: увеличивался латентный период, нередко воспроизводились слова из предыдущего задания.

Нарушение динамического компонента речи проявлялось у БП и в трудностях проговаривания автоматизированных последовательностей в обратном порядке:

  • • воспроизведение натурального ряда чисел (от 10 до 1);
  • • перечисление дней недели;
  • • перечисление месяцев года, начиная с января.

При выполнении этих заданий наблюдались такие дефекты, как замедленность, инертность, пропуски элементов, а главное — соскальзывание на воспроизведение ряда в прямом порядке (иногда с самого начала).

Следует отметить, что в зависимости от тяжести состояния БП указанные трудности в преодолении сложившегося в индивидуальном опыте стереотипа обнаруживались в различных субтестах этой пробы.

Нарушение воспроизведения натурального ряда чисел (от 10 до 1) коррелировало с выраженной степенью заболевания; нарушение перечисления в обратном порядке дней недели — со средней степенью; наконец, нарушение перечисления месяцев года могло наблюдаться у больных со сравнительно негрубым дефицитом.

У 37% больных в речи отмечалась латентность при назывании предметов, и у 21% встречались единичные парафазии.

У всех больных не было первичного нарушения понимания на сенсорном или семантическом уровне организации речевой деятельности. Вместе с тем в 33% случаев возникали трудности понимания речи, которая оценивалась больными как «слишком быстрая»; замедление темпа речи экспериментатора обеспечивало доступность ее понимания больными.

Чтение у БП полностью сохранно. Письмо нарушается вследствие двигательных дефектов, в нем появляется микрография, оно может быть дезавтоматизировано. У больных с выраженным тремором письмо делается неразборчивым. Интересно, что у ряда больных можно было добиться улучшения письма, если им предлагалось вписывать каждую букву в отдельную клетку (рис. 5).

Улучшение письма при БП при вписывании букв в клетки

Рис. 5. Улучшение письма при БП при вписывании букв в клетки

Такая организация процесса письма, приводящая к его улучшению, по своему механизму близка к данным неопубликованного экспериментального исследования БП, проводившегося А. Р. Лурией совместно с Л. С. Выготским. У БП довольно специфические нарушения походки, они испытывают трудности в инициации ходьбы: мелко семенят на месте, «прилипнув» к полу, а начав двигаться, делают это быстрыми маленькими шажками, нередко с падением вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии). Такому больному предлагалось наступать на бумажные квадратики, расположенные на расстоянии шага относительно друг друга. Таким образом, выполнение навыка ходьбы становилось не самостоятельным действием, а включалось в выполнение другой задачи. В результате навык ходьбы у больного актуализировался как нормативный. Иными словами, «выведение» задания из поля произвольного целенаправленного внимания и произвольной регуляции существенно повышало эффективность деятельности больного. В пользу такого предположения свидетельствуют и обсуждавшиеся выше факты, связанные с организацией моторной стороны речи. Аналогичным образом элиминируется тремор в слухомоторных пробах, если выполнение движений смещается в другую плоскость и становится не целью, как в праксисе, а средством воспроизведения ритмических структур.

При выполнении счетных операций, особенно при вычитании, возникали значительные трудности; и автоматизированные, и свернутые счетные операции превращались в развернутое, поэтапное, проговариваемое действие. Больной С., вычитая из 21 число 7, проговаривает: «21 - 1 = 20, 20 - 6 = 14». Особые трудности представляли задачи на серийное вычитание, далеко не все больные могли выполнить отсчитывание от 100 до 7. Безусловно, устный счет требует одновременного (параллельного) выполнения слишком большого числа операций, которые к тому же должны находиться в пространстве оперативной памяти. Это тем более относится к серийному вычитанию. Совершенно очевидно, что нейродинамические нарушения у БП должны приводить к дефицитарности выполнения таких заданий.

Нарушения памяти занимали одно из центральных мест в нейропсихологическом синдроме у БП. Степень их выраженности варьировала в широком диапазоне — от очень стертых расстройств, выявляемых только в эксперименте, до достаточно массивного амнестического синдрома. В целом по группе степень дефекта памяти возрастала со стадией заболевания, но в индивидуальных случаях не было прямой корреляции мнестического дефекта с тяжестью двигательных расстройств. Из семи больных с сохранной памятью двое относились к IV стадии заболевания, т.е. практически полностью были обездвижены.

Дефекты памяти носили комплексный характер, проявляясь как в непосредственном, так и в отсроченном воспроизведении, во всех модальностях и на различных уровнях смысловой организации материала (слова, фразы, рассказы). Процесс заучивания характеризовался замедленностью, растянутостью во времени, инертным воспроизведением отдельных элементов, уменьшением объема воспроизводимого материала, трудностями актуализации заданного порядка элементов. Введение интерференции значительно уменьшало возможности припоминания.

В целом характер нарушений памяти свидетельствует о диф- фузности патологического процесса, в той или иной степени затрагивающего интегративные аспекты участия в мнести- ческой деятельности правого и левого полушарий. При этом выявленные расстройства не могут быть оценены как амнезия, описанная в школе А. Р. Лурии при поражении структур мозга, входящих в круг Папеца, ни по структуре дефекта, ни по степени его выраженности. В пользу такого вывода свидетельствуют данные о том, что изменение стимульной ситуации запоминания в виде дополнительного предъявления материала, замедления темпа подачи стимулов с введением более длительных пауз между ними часто приводило к повышению продуктивности воспроизведения. Скорее всего, речь идет об ограничениях в запоминании и воспроизведении, обусловленных дефицитом во временном развертывании мнестического процесса, в котором внутристимульное про- и ретроактивное торможение выступают в качестве основных механизмов формирования патологии памяти.

В процессах мышления при паркинсонизме наблюдались такие особенности, как замедленность, инактивность в виде трудностей включения в выполнение мыслительных действий, инертность при необходимости изменения варианта решения, снижение уровня обобщения, обусловленность мышления использованием конкретно-ситуационных связей. Эти дефекты усугублялись при усложнении программы деятельности увеличением числа «шагов» в последовательности действий, ведущих к достижению цели. Так, например, арифметические задачи с прямым порядком решения и состоящие из одного-двух действий выполнялись больными более успешно, чем задачи, включающие в себя различные по знаку арифметические действия и состоящие из трех-четырех действий. Затруднение протекания интеллектуальных операций можно было видеть при увеличении числа альтернатив в задачах, требующих выбора одной из них (классификация, выбор аналогии).

Характеризуя состояние мышления у больных паркинсонизмом, следует отметить сохранность его операциональной стороны. Основные дефекты возникали в сфере развертывания программы выполнения действий во времени и, если можно так сказать, во внутреннем пространстве. Одно из положений концепции А. Р. Лурии состоит в том, что в основе выполнения любого неодноактного действия лежит плавность смены его элементов, необходимая для построения целостного плана решения задачи. Дезорганизация мыслительной деятельности у больных паркинсонизмом при увеличении числа «шагов» в программе решения задачи соответствует этому положению. Процесс мышления — это еще и процесс принятия решений при выборе из нескольких альтернатив. В этом случае даже у больных с достаточно высоким преморбидным уровнем возникают дефекты в виде упрощенного конкретно-ситуационного решения задач, например при интерпретации пословиц. Можно предположить, что принятие решения — это «сканирование» (а значит, и переключение) во внутреннем плане наличествующих в прошлом опыте множественных и неоднозначных выборов, в той или иной степени адекватных стимульной ситуации, с торможением одних и актуализацией других. Столь разновекторная, разноуровневая и полисемантическая деятельность не может быть реализована при нарушении динамических параметров активности у БП, учитывая их инертность, доходящую до степени ригидности и персевераторности. Метафора «движение мысли» кажется весьма уместной для понимания механизмов нарушений мышления при паркинсонизме.

В заключение следует отметить, что не было получено жесткой и однозначной зависимости нарушений психических функций от формы и длительности заболевания, а также от возраста больных.

Особого рассмотрения требует соотношение между стадией развития болезни и нарушением психических процессов. По степени выраженности нарушения высших психических функций возрастали со стадией болезни. Если для речевых расстройств и дефектов зрительного гнозиса это происходило в форме тенденции (хотя разница между дефицитом во II и IV стадиях уже статистически значима), то для памяти и акустического гнозиса возрастание дефицитов в каждой следующей стадии болезни было очевидным.

Однако различия, связанные со стадией развития болезни, проявляются только при сравнении групп больных в целом. Рассмотрение каждого отдельного случая не позволяет установить однозначной зависимости между тяжестью двигательных нарушений и глубиной психических расстройств.

Суммарные данные по группе больных позволяют говорить о своеобразном синдроме нарушений психических функций при паркинсонизме. На первом месте по частоте встречаемости (98%) и степени выраженности в когнитивном профиле больных располагаются расстройства динамической составляющей движений; нарушения памяти составляют 56%; в диапазоне от 41 до 46% можно видеть расстройства динамической стороны речи, акустического гнозиса (опенка ритмических структур) и счетных (особенно серийное вычитание) операций. К этим значениям приближаются нарушения мышления (38%), как вербально-логического, так и наглядно-образного.

На этом фоне уровень функционирования задних отделов полушарий представляется сохранным. Не выявлено заметных нарушений в зрительном и тактильном гнозисах, в кинетической и пространственной составляющих праксиса, в оптикопространственной сфере.

Наиболее специфичным для нейропсихологического синдрома паркинсонизма является нарушение тех психических функций, реализация которых требует сохранности кинетического фактора, обеспечивающего, по словам А. Р. Лурии, «мелодичность» (непрерывность следования к цели) движений и действий.

Дефицитарность данного фактора в предельно выраженных форме и частоте встречаемости представлена у всех больных в динамических параметрах праксиса и в меньшей степени, но все же отчетливо проявляется в других психических процессах. Немаловажно отметить, что именно в праксисе (и это тоже характерная черта паркинсонизма) наблюдается столь отчетливая диссоциация между нарушением произвольной организации движений и возможностью их непроизвольного исполнения.

Все сказанное в целом соответствует имеющимся представлениям о паркинсонизме как о болезни, обусловленной диффузной дисфункцией подкорковых образований. Но сказанное здесь об особенностях нейропсихологического синдрома позволяет рассматривать БП в качестве системного расстройства с преимущественной локализацией патологического процесса не просто в передних отделах (третий блок) мозга. Речь идет о структурно-функциональном комплексе, включающем в себя пирамидную и экстрапирамидную системы. Не будучи принципиально новым, такое заключение интересно тем, что сбалансированное взаимодействие данных систем является важным условием реализации не только моторных, но и интеллектуальных (в широком понимании значения этого слова) программ.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ     След >