Меню
Главная
Авторизация/Регистрация
 
Главная arrow Математика, химия, физика arrow БИОХИМИЯ: СТРОЕНИЕ И РОЛЬ БЕЛКОВ ГЕМОГЛОБИНОВОГО ПРОФИЛЯ
Посмотреть оригинал

Изменение концентрации отдельных типов гемоглобина

Существует множество нозологических форм патологии красной крови, при которых имеет важное диагностически- прогностическое значение не только изменение количества общего гемоглобина крови, но и отдельных его типов.

Гемоглобинопатии.

Это группа патологических состояний, обусловленная нарушениями структуры цепей глобина — заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина, отсутствием участка цепи или ее удлинением.

Существуют четыре основных типа гемоглобинопатологии:

  • 1. гемолитические анемии, вызванные нестабильностью гемоглобина;
  • 2. метгемоглобинемии, обусловленные ускоренным окислением гемоглобина;
  • 3. эритроцитоз, вызванный нарушением сродства гемоглобина к кислороду;
  • 4. серповидноклеточные нарушения как следствие повреждений клеточных мембран эритроцитов HbS.

Талассемии. Важную группу нарушений, связанных с аномалиями гемоглобина, представляют талассемии.

Изменение активности гена-регулятора ведет к количественному нарушению вплоть до полного прекращения синтеза той или иной полипептидной цепи в целом, что вызывает избыточное компенсаторное образование других полипептид- ных цепей. В результате появляются аномальные гемоглобины, характеризующие и обуславливающие талассемии.

Так, мутация а гена-регулятора отражается на синтезе всех гемоглобинов, содержащих a-цепи. Снижается скорость синтеза a-цепей гемоглобина — возникает а-талассемия.

(3-талассемия развивается при нарушении синтеза (3-поли- пептидной цепи при возникновении мутаций в р-регулятор- ном гене. В результате этого и в постнатальном периоде продолжают синтезироваться у-цепи, что при сохранении синтеза a-цепей приводит к образованию повышенных количеств гемоглобина F.

Талассемии сопровождаются анемиями, которые могут принимать очень тяжелые формы. В последние годы достигнут ощутимый прогресс в выяснении молекулярных механизмов, ответственных за развитие талассемии.

Изменение соотношения типов гемоглобина крови в клинической практике используют для диагностики различных патологических состояний.

Увеличение количества фетального гемоглобина наблюдается при гомозиготной форме (3-талассемии, наследственном персистировании фетального гемоглобина, а-, (3-талассемии, серповидно-клеточной анемии.

Наряду с этим многие отечественные и зарубежные авторы указывают на повышение содержания фетального гемоглобина в эритроцитах взрослых людей при некоторых гемолитических анемиях и соматических заболеваниях. При этом авторы высказывают мнение о том, что повышение уровня HbF предшествует снижению содержания эритроцитов и гемоглобина в крови и является ранним признаком неблагополучия в эри- троне. Многие авторы отмечают увеличение уровня фетального гемоглобина при хронических гипоксиях различной этиологии.

При недостаточности кровообращения наблюдается сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина вправо.

Эритроцитоз или преждевременный гемолиз ведут к преобладанию в кровяном русле популяции молодых клеток, что рассматривается как один из механизмов адаптации к гипоксии. Омоложение популяции эритроцитов при гипоксии ведет к улучшению показателей массопереноса 02 за счет уменьшения роли «кислородного шунта».

 
Посмотреть оригинал
Если Вы заметили ошибку в тексте выделите слово и нажмите Shift + Enter
< Предыдущая   СОДЕРЖАНИЕ   Следующая >
 

Популярные страницы