ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Желтуха

Желтуха — желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, связанное с накоплением в них билирубина вследствие гипербилирубине- мии.

Желтушное окрашивание плазмы крови, кожи и склер появляется, когда уровень билирубина в сыворотке достигает 34—43 мкмоль/л и выше.

Обмен билирубина

Печень выполняет три важные функции в обмене билирубина:

  • — захват билирубина из крови печеночной клеткой;
  • — связывание билирубина с глюкуроновой кислотой;
  • — выделение связанного билирубина из печеночной клетки в желчные капилляры.

Около 96 % билирубина представлено нерастворимым (непрямым) билирубином, связанным с альбумином. Примерно 4 % билирубина связано с глюкуроновой кислотой (прямой билирубин), что делает его растворимым в воде, способным к фильтрации почками и выделению с мочой.

Образование, метаболизм и выведение билирубина. «Жизненный путь» билирубина представлен следующим образом:

Гемоглобин

i

Гем

i

Биливердин

I

Билирубин, связанный с альбумином (непрямой)

i

Билирубин, связанный с глюкуроновой

кислотой (прямой)

I

Уробилиноген

i

Стеркобилиноген

I

Выведение с калом

Примерно 80 % билирубина крови образуется из гемоглобина при распаде отживших эритроцитов. Около 20 % образуется при разрушении созревающих клеток эритроидного ростка в костном мозге при неэффективном эритропоэзе и при распаде различных гемсодержащих белков (микросомальные ферменты печени и др.). За сутки у человека распадается (разрушается макрофагами) примерно 1 % циркулирующих (отживших) эритроцитов с образованием 100—250 мг билирубина. Большинство желчных пигментов выделяется с калом в виде уробилина или стеркобилина за 90—150 дней, что соответствует продолжительности жизни эритроцитов.

В печени, селезенке, костном мозге (ретикулоэндотелиальной системе РЭС) гем, образовавшийся при распаде гемоглобина, окисляется, теряет атом железа и превращается в биливердин, не содержащий белка и железа, который затем восстанавливается до свободного (непрямого) билирубина, связанного с белком, и выделяется в кровь.

Перенос билирубина из плазмы в гепатоцит происходит в печеночных синусоидах. Свободный (непрямой) билирубин захватывается в печени гепатоцитами и связывается с глюкуроновой кислотой. Отделяется альбумин, и билирубин становится связанным (прямым), растворимым в воде (проходит через почки). С желчью выделяется преимущественно прямой билирубин и небольшое количество непрямого билирубина.

Связанный (прямой) билирубин в желчи образует комплекс (мицеллу) с холестерином, фосфолипидами и солями желчных кислот. С желчью билирубин выводится в тонкий кишечник, где под действием бактерий превращается в уробилиноген. Небольшая часть уробилиногена всасывается в кишечнике и попадает в воротную вену и в печени полностью расщепляется. Большая часть уробилиногена поступает в толстый кишечник и превращается в стеркобилиноген.

Билирубин в моче (желчные пигменты) появляется при увеличении в крови связанного (прямого) билирубина.

Основные компоненты желчи — желчные кислоты, фосфолипиды, холестерин и желчные пигменты. Желчные кислоты, фосфолипиды и холестерин, всасываясь в кишечнике, совершают печеночно-кишечный кругооборот, поддерживают оптимальную концентрацию компонентов желчи в период пищеварения. Желчные кислоты являются стабилизатором коллоидного состояния желчи, их недостаток приводит к выпадению камней. Желчные кислоты синтезируются из холестерина, на что расходуется 40 % его содержания в организме.

Механизмы нарушения обмена билирубина:

  • 1) повышенное образование билирубина;
  • 2) нарушение захвата билирубина печенью;
  • 3) нарушение конъюгации билирубина;
  • 4) нарушение экскреции билирубина в желчь.

При желтухе очень важно установить соотношение концентраций прямого и непрямого билирубина.

Прямая гипербилирубинемия. Если при проведении реакции Ван- ден-Берга прямого билирубина в сыворотке более 50 %, гипербилирубинемия считается прямой. Желтуха наблюдается при поражении паренхимы печени, внутрипеченочном холестазе и обструкции внепе- ченочных желчных протоков.

Непрямая гипербилирубинемия. Если непрямого билирубина в сыворотке окажется 80—85 %, то гипербилирубинемия считается непрямой. Желтуха наблюдается при избыточном образовании билирубина (массивное разрушение эритроцитов при их гемолизе, рассасывании больших гематом), нарушении захвата билирубина печенью (прием экстракта мужского папортника, синдром Жильбера) и нарушении конъюгации билирубина (физиологическая желтуха новорожденных, синдром Криглера — Найяра, прием хлорамфеникола, сепсис).

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ     След >