Заболевания центральной нервной системы

Внезапная смерть, обусловленная повреждениями мозга, встречается значительно реже, чем в случаях сердечных заболеваний. Чаще всего судебному медику приходится иметь дело с эпилепсией, нетравматическим субарахноидальным кровотечением, интрацеребральным

кровотечением, менингитом и опухолями. Иногда встречается цисти- церкоз.

Наступление скоропостижной смерти от заболеваний центральной нервной системы часто сопровождается симптомами сдавления мозга (рвота, потеря сознания), сходными с клиническими признаками различных отравлений и травм головы. Поэтому в таких случаях, как правило, возникают подозрения на насильственный характер смерти.

Из заболеваний твердой мозговой оболочки, приводящих к скоропостижной смерти, следует остановиться на геморрагическом пахиме- нингите. При геморрагическом пахименингите, который не является воспалением, на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки обнаруживаются различной давности слоистые фибринозные наложения ржавого цвета, плотно спаянные с оболочкой, а также свежие кровоизлияния.

Патогенез этого болезненного процесса еще полностью не изучен. Встречаются пахименингиты при алкоголизме и как осложнение при других заболеваниях (инфекции, геморрагический диатез). Смерть наступает скоропостижно вследствие накопления крови под твердой мозговой оболочкой и быстрого повышения внутричерепного давления. Такие кровоизлияния могут приниматься за травматические, особенно в случаях, когда смерти от геморрагического пахименингита предшествовала травма.

В нашей практике имел место случай смерти от геморрагического пахименингита сорокачетырехлетнего хронического алкоголика, умершего на третий день после драки со своим соседом. Последний был привлечен к уголовной ответственности за убийство. Заключение о том, что смерть К. последовала от геморрагического пахименингита на почве алкоголизма, позволило суду оправдать обвиняемого.

Возможно, эпилепсия является причиной в большинстве случаев внезапной смерти при внутричерепных повреждениях. Эти случаи составляют 3—4 % всех случаев естественной смерти, попадающих на аутопсию. Частота внезапной необъяснимой смерти среди эпилептиков от 2 % до 17 %. Очень немногие умирают в состоянии «status epilepticus».

Как правило, умершие внезапно и неожиданно от эпилепсии молоды, при токсикологическом анализе обнаруживается либо субтерапевтический уровень медикаментов, либо никакого. Обычно, но не всегда, нет свидетелей смерти, умершего часто находят утром в постели. Если смерть наступила при свидетелях, припадков может не быть, или может быть один припадок с потерей сознания. В случаях, когда умершего находят утром в постели, может не быть признаков припадка ни в обстановке (постельное белье не скомкано, нет следов мочеиспускания), ни на теле (следы зубов на языке отсутствуют в 75 % случаев). То, что часты случаи смерти во сне, возможно, обусловлено тем, что сон предрасполагает к эпилептическим припадкам и влияет на возможность возникновения аритмии. Внезапные смерти, обусловленные вторичной аритмией, обычно происходят утром, непосредственно до или во время пробуждения.

Диагноз смерти от эпилепсии, — по большей части, это диагноз исключения. На аутопсии не выявляется характерных для этого заболевания признаков. Приблизительно в 25 % случаях прикушенный язык может указать на припадок, но припадок как терминальный момент характерен и для других заболеваний. Чтобы поставить диагноз смерти от эпилепсии, судебный медик должен иметь клинический диагноз эпилепсии в прошлом и хорошо документированную историю припадков, соответствие места смерти с предполагаемой причиной смерти и полноценное исследование трупа, включая удаление языка. При отсутствии других данных — визуально, микроскопически или токсикологически объясняющих смерть, — можно высказаться, что причиной смерти явилась эпилепсия.

В большинстве случаев смерть от эпилепсии естественна. Однако, если эпилепсия явилась следствием травмы, документированной и несомненной, тогда случай скорее следует классифицировать как несчастный. Иногда это действительно несчастный случай — например, приступ происходит, когда эпилептик моется в ванной. В результате — человек тонет.

Независимо от способа смерти для внезапно умерших эпилептиков характерно наличие субтерапевтической дозы медикаментов или их отсутствие. Тщательное исследование мозга во многих случаях не выявляет каких-то повреждений, могущих вызвать эпилепсию. Если изменения обнаруживаются, это могут быть очаги склероза, артериовенозные мальформации или склеивание коры и твердой мозговой оболочки. Обнаружение подобных отклонений редко. Склероз аммонова рога, вероятнее всего, является вторичным, вызванным отеком мозга во время эпилептического приступа с компрессией сосудов.

Поскольку диагноз смерти от эпилепсии ставится исключительно редко, часто недооценивается действительная частота подобных случаев. Так, если умерший во время припадка имел еще и тяжелый коронарный атеросклероз, причиной смерти, скорее всего, сочтут это заболевание, а не эпилепсию.

Механизмом смерти от эпилепсии, вероятнее всего, является сердечная аритмия (D. М. Ficker, 2000). У умершего во время припадка могут быть обнаружены изменения сердечной и дыхательной деятельности. Однако неизвестно, почему припадок, очевидно не отличающийся от других таких же припадков, в этот раз оказывается фатальным. Автономная нервная система, особенно ее симпатический отдел, важна для регуляции физиологии сердца и дыхания. Кортикальные точки осуществляют более специфический автономный контроль за сердечнососудистыми изменениями, чем нижние отделы мозга. Кортикальная стимуляция может вызвать изменения сердцебиения, давления крови и сердечную экстрасистолу. Стимуляция отделов гипоталамуса может вызвать сердечно-сосудистые изменения, например, аритмию. Возникающая при стимуляции гипоталамуса экстрасистола обусловлена стимуляцией симпатической проводящей системы сердца или стимуляцией проводящей системы, контролирующей секрецию эпинефрина (адреналина).

Симпатическая нервная система может снижать порог восприимчивости даже электрически стабильного миокарда, провоцируя таким образом желудочковую фибрилляцию, если активность симпатической нервной системы повышается в связи с каким-то нервным или нейрогу- моральным воздействием. Повышенная симпатическая активность может спровоцировать желудочковую фибрилляцию прямым действием эпинефрина. Вышеперечисленные данные указывают, что смерть во время эпилептического припадка, вероятнее всего, обусловлена летальной сердечной аритмией, вызванной или подготовленной дезорганизованными нервными выбросами во время припадка.

Субарахноидальные кровоизлияния, являющиеся причиной скоропостижной смерти, наблюдаются при гипертонической болезни, при ангиоматозе мягкой мозговой оболочки или аневризмах, главным образом, сосудов основания мозга. При судебно-медицинском исследовании мозга в таких случаях, как правило, трудно найти источник кровоизлияния. Для этого можно применять методику осторожного и длительного вымывания кровяных свертков струей водопроводной воды, после чего удается найти источник кровотечения (аневризмы сосудов, ангиоматоз).

Вторая наиболее частая причина внезапной неожиданной смерти, обусловленной заболеванием мозга, — это нетравматические субарахноидальные изменения. Ранее спонтанное субарахноидальное кровотечение считалось самостоятельным заболеванием. С развитием медицины выяснилось, что это синдром, вызываемый множеством причин. Самая частая из них — аневризма Берри; кроме того, внутричерепные кровотечения и разрыв артериовенозных мальформаций. Последние встречаются реже. Они, как правило, возникают в первые десятилетия жизни, но могут встретиться в любом возрасте. Редкие причины нетравматических субарахноидальных кровотечений — дискразии крови, эндокардит с эмболией, опухоли, первичные и метастазирующие, неумеренное использование антикоагулянтов, гемоглобинопатия серповидных клеток. Аневризмы Берри сами по себе нередки — неразорвавшаяся аневризма обнаруживается в 4,9 % случаев аутопсии, когда ее ищут (J.-L. Chasson, W.-M. Hindman, 1958). У детей они встречаются редко, с возрастом чаще. Расположены, по большей части, в месте бифуркации и разветвления церебральных артерий, приблизительно 90 % — передней церебральной, средней церебральной и внутренней сонной. Думается, что это результат недоразвитости сосудистой стенки. Обычно представляет собой дефект образования средней оболочки в месте разветвления. Внутренняя эластичная пластина и мышечные окончания шейки аневризмы вместе со стенками «мешка» состоят из утолщенной гиалинизованной интимы и адвентициальной оболочки. Аневризмы, расположенные вне точки бифуркации, объясняются присутствием неполностью дегенерировавших эмбриональных артерий с резидуальной медиальной слабостью.

Предрасполагающие факторы — гипертензия и курение. Атеросклероз может также играть вторичную роль, ведя к локальной деструкции и ослаблению стенок сосудов. Часты случаи множественных аневризм, они отмечаются в 12—31 % случаев (Е. Freytag, 1966).

Почти всегда разрыв происходит в верхней точке. Разрыв всегда сопровождается кровоизлиянием в субарахноидальное пространство. Возможно также кровоизлияние в мозговое вещество. Пациент обычно жалуется на страшную головную боль и почти сразу теряет сознание.

Смерть обусловлена генерализованным спазмом сосудов в результате кровоизлияния с сопутствующим ишемическим поражением мозга. Разрыву может предшествовать минимальное кровоизлияние. В таких случаях пациент часто жалуется на головную боль в течение нескольких дней или недель.

Большинство статистических данных о разрыве внутричерепных аневризм базируется на клинических случаях, т.е., случаи, когда человек прожил достаточно долго, чтобы его успели доставить в больницу. Однако есть сообщения, включающие большое число случаев смерти до или в момент госпитализации. В этих работах описаны случаи, относящиеся к компетенции бюро судебно-медицинской экспертизы. В них — 60 % больных умирают немедленно после разрыва. Из тех, кто пережил первоначальный инсульт, больше половины умирают меньше, чем через 24 часа после госпитализации.

Так в исследовании Фрейтаг (Е. Freytag, 1966), возраст больных 14— 77 лет, средний показатель 46 лет. 48 % аневризм были расположены в передней части круга Willis и 16 % - в задней, 27 % - в средней церебральной артерии, 25 % - во внутренней сонной, 24 % - в передней связующей артерии и 10 % - в базилярной артерии. Пациенты с аневризмой в задней части круга Willis или внутренней сонной артерии чаще умирали во время разрыва (69—79 %), чем те, у кого аневризма располагалась в других местах. Из 24 аневризм базилярной артерии 20 располагались в точке разветвления задней церебральной артерии. Признаки предшествующих кровотечений присутствовали в 13 % случаев.

При разрыве аневризмы Берри массивное субарахноидальное кровоизлияние присутствовало в 96 % случаев, субдуральное — 22 % и интрацеребральное — в 43 %; случаев. В 49 % случаев субарахноидальное кровоизлияние было единственным повреждением, интрацеребральное и субдуральное кровотечения были единственным повреждением в 1 % случаев. Интрацеребральное кровоизлияние присутствовало в 24 % немедленной смерти, но в 7 % случаев больные сколько-то прожили, что указывает на лучший прогноз выживания при разрыве аневризмы в ткани мозга. Кровоизлияние в вентрикулярную систему возникает в 17 % случаев интрацеребральных кровоизлияний. Подобные геморрагии столь же фатальны, сколь кровоизлияния в субдуральное пространство. В 22 % случаев были кровоизлияния в субдуральное пространство. Только в 5 % случаев оно было заполнено (больше 50 мл).

В случае смерти по причине субарахноидального кровоизлияния большая часть крови попадает в вентральную область мозга, меньше в латеральные и дорсальные. Большие скопления крови на вентральной поверхности мозга часто затрудняют определение локализации аневризмы, если мозг не исследуется сразу. Паутинная оболочка должна быть удалена пинцетом и вентральная область промыта струей воды. Это позволит осмотреть Виллизиев круг на предмет отыскания аневризмы.

Приблизительно в 10 % никакой аневризмы не находят. Если исключить все другие случаи субарахноидального кровоизлияния, тогда, по всей вероятности, причиной смерти явится разрыв малой аневризмы, полностью облитерированной током крови.

Небольшой процент случаев нетравматических субарахноидальных кровоизлияний обусловлен кровотечением из артериовенозных мальформаций. Они представляют собой сложное сплетение анормальных артерий и вен с одной или больше фистулой. У них отсутствует капиллярное ложе, и мелкие артерии характеризуются дефицитом мышц. Они могут быть мелкими и крупными, кортикальными и глубокими. Глубокие артерио-венозные мальформации (АВ-мальформации) могут лежать в белом веществе, базальных ганглиях, таламусе или стволе мозга. Большинство из них захватывают центральный париетальный отдел коры.

Большая часть АВ-мальформаций частично снабжается кровью из, по меньшей мере, одной ветви средней церебральной артерии. Могут быть крупные кровотечения из этих повреждений в субарахноидальное пространство или вещество мозга. Подсчитано, что 0,1 % населения имеет АВ-мальформации и 12 % из них асимптоматичны. Синдром Стердж-Вебера характеризуется множественными АВ-мальформациями гемисферы мозга, ассоциируемые с сосудистыми невусами лица или шеи и эпилепсией. Наиболее частые клинические проявления — внутричерепные геморрагии (30—82 %); припадки (16—53 %); головная боль и очаговые неврологические поражения. 2 % всех инсультов обусловлены АВ-мальформации. Смертность от геморрагий составляет 10—15 %.

Изредка причиной субарахноидального кровоизлияния служит заболевание зернистых клеток. На аутопсии выявляется диффузное субарахноидальное кровоизлияние, распространяющееся даже на выпуклости полусферы мозга, а также на вентральные области. Значительная концентрация субарахноидального кровотечения на вентральной поверхности мозга, которую можно наблюдать при разрыве аневризмы Берри, отсутствует. Мозг следует тщательно исследовать, чтобы исключить наличие АВ-мальформации или аневризмы Берри.

По какой бы причине ни произошло субарахноидальное кровоизлияние, как только кровь попадает в субарахноидальное пространство, начинается воспаление мозговых оболочек средней тяжести. Во многих случаях развивается фиброз. Реакция со стороны мозговых оболочек обычно не проявляется в течение двух часочасов. Через четыре—шесть часов наблюдается более интенсивная реакция полиморфонуклеарных клеток. Вокруг сосудов мягкой мозговой оболочки начинают скапливаться лимфоциты.

Через 16—32 часа скапливается большое количество полиморфону- клеарных клеток и лимфоцитов. Мезотелиальные клетки внутренней оболочки субарахноидального пространства и арахноидальных трабекул проявляется через 24 часа после кровоизлияния. Разрушение эритроцитов — через 16—32 часа. На третий день полиморфонуклеарная реакция достигает пика. Однако из-за быстрого увеличения количества лимфоцитов и макрофагов она охватывает только половину присутствующих клеток. На седьмой день не отмечается никакой полимор- фонуклеарной реакции. К этому времени инфильтрация лимфоцитов наиболее выражена. Фиброз мягкой мозговой оболочки развивается дней через десять. Поскольку легкий фиброз может присутствовать как «нормальный» аспект, особенно у пожилых людей, интерпретация минимального фиброза затруднена.

Интрацеребральные геморрагии клинически характеризуются внезапным началом и быстрым развитием. Они чаще встречаются у мужчин, возможно, из-за большей частоты гипертензии. Мужчины, умирающие от интрацеребрального кровоизлияния, как правило, моложе своих подруг по несчастью.

В молодом возрасте интрацеребральные кровоизлияния редки. Кровоизлияния обычно происходят у людей бодрствующих и активных, реже во сне. Почти всегда присутствует гипертензия. Во время приступа характерен только один эпизод кровоизлияния. Повторного кровотечения не наблюдается. Обычно симптомы развиваются в течение двух часов. Основные области интрацеребрального кровоизлияния — кора и прилегающая внутренняя капсула, таламус, полусферы и белое вещество.

При кровоизлиянии в кору нарушается речь и мышцы лица, шеи, рук и ног ослабляются. При кровоизлиянии в таламус развивается вторичный гемипарез, вызванный давлением прилегающей внутренней капсулы. Сенсорный дефицит выражен сильнее, чем ослабление моторики. Церебральные кровоизлияния обычно развиваются в течение нескольких часов. Сознание теряется редко. Многократная рвота, затылочные боли, головокружение и неспособность стоять или ходить — основные симптомы. Иногда больной производит впечатление интоксицирован- ного. В случае кровоизлияния, относящегося к Варолиеву мосту, сознание теряется почти мгновенно.

Как и при разрыве аневризмы Берри, большая часть литературы освещает клинические случаи. Работа Фрейтага, — возможно, наиболее надежный источник для судебно-медицинского эксперта, так как 80 % аутопсий было проведено в судебно-медицинском морге.

Из 393 изученных случаев 40 % гипертонических интрацеребральных кровоизлияний начинались в слоистых областях тела, в 16 % — поражался ствол мозга, в 15 % — таламус, в 12 % — мозжечок, в 10 % — белое вещество мозга. Ни в случае церебрального, ни при церебеллярном кровоизлиянии не отмечено преобладания кровоизлияния с какой-то одной стороны. В 3 % наблюдений имелись множественные гематомы, самое большее — 5. Нет прямой корреляции между выраженностью атеросклероза базилярных сосудов и развитием интрацеребрального кровоизлияния.

Возраст колебался от 30 до 88 лет, средний показатель — 55,5 лет. Фрейтаг указывает, что в более, чем 50 % случаев, гематомы возникали в возрасте 40—60 лет. 11 % больных были тридцатилетние люди. Время выживания относительно коротко. 35 % были найдены мертвыми или умерли по прибытии в больницу, 75 % умерли или при госпитализации, или в течение первых 24 часа. Только 10 % прожили дольше трех дней. Когда кровоизлияние происходит в мосту, 95 % больных умирает в первые 24 часа. 75 % гематом прорываются в желудочки через вентрикулярные стенки.

Геморрагии из мест, расположенных близко к желудочкам, проникают в них чаще, чем геморрагии из удаленных мест. Так 97 % геморрагий таламуса распространились в желудочки, по сравнению с 40 % гематом белого вещества. В 6 % случаев интрацеребральное кровоизлияние через кору и субарахноидальные мембраны охватило субдуральное пространство. Только 15 % интрацеребральных геморрагий проникло через кору, вызвав субарахноидальное кровоизлияние. В больше, чем половине случаев (54 %), у больных развились вторичные геморрагии ствола и отек.

При интрацеребральном кровоизлиянии мозг асимметрично отекает, в отекших полусферах скапливается кровь. При вскрытии ткани мозга, соседствующие с геморрагией, отечны. В гематоме нет мозговой ткани. Микроскопические срезы прилегающих мозговых тканей обычно имеют тяжелое склеротическое поражение артерий и артериол. Иногда видны расширенные аневризматические артериолы и мелкие артерии. Смерть обычно обусловлена компрессией и деформацией среднего мозга или геморрагией желудочков. Если смерть от разрыва аневризмы Берри или интрацеребрального кровоизлияния обычно классифицируют как естественную, в определенных обстоятельствах их можно расценить как убийство. Так, если разрыв аневризмы произошел во время борьбы с применением физического насилия, случай следует классифицировать как убийство. Но решать, имел ли место какой-либо криминал — это, скорее, дело суда, чем судебного медика.

Внезапная неожиданная смерть может быть, хотя и редко, обусловлена недиагностированной первичной опухолью мозга. При изучении 10 995 судебно-медицинских аутопсий в Далласе, Техасе, Ди Майо обнаружил 19 случаев неожиданной внезапной смерти, причиной которой была первичная внутричерепная опухоль, частота 0,17 %. В другом исследовании, проведенным в Бруклинском Бюро судебно-медицинской экспертизы, авторы обнаружили 17 404 аутопсии — в 0,16 % частоту случаев внезапной смерти, вызванной первичной внутричерепной опухолью (Т.-М. DiMaio, D.-J. DiMaio, 1974).

Из 19 случаев первичного внутричерепного новообразования, доложенных ДиМайо с соавторами, 9 (47,4 %) — астроцитомы-глиобластомы (S. DiMaio, V.-J.-M. DiMaio, J. Kirkpatrick, 1980).

Среди остальных — четыре случая олигодендроглиомы и по одному случаю медуллобластомы, микроглиомы, менингиомы, тератомы, соб- боидной кисты и хромофобаденомы гипофиза. В шести случаях смерть наступила после внезапной потери сознания или больного нашли мертвым. Пять из них не имели предшествующих симптомов. У 13 больных отмечены симптомы повышенного внутричерепного давления, эпилепсии и психических отклонений.

При сравнении длительности и типа симптомов у этих больных и у госпитализированных (причина смерти — диагностированная первичная внутричерепная опухоль) выяснилось, что длительность острой симптоматики в случаях внезапной смерти, с которыми имели дело судебные медики, меньше.

Отмечена тенденция к монолокализации симптомов и отсутствия прогресса или изменения симптоматики у больных с эпилепсией как первичным заболеванием. Также меньше встречалось локальных неврологических нарушений.

Менингит редко служит причиной внезапной смерти (J.-V. Hirsch- mann, 1974). До конца 1980-х гг., по большей части, его жертвами становились дети в возрасте от трех месяцев до трех лет, возбудителем была Hemophilus influenza. В результате массовой вакцинации число смертельных случаев заметно уменьшилось. Сегодня острый бактериальный менингит — это болезнь взрослых. Он ассоциируется с инфекционными заболеваниями ушей и пазух, алкоголизмом, спленэкто- мией, пневмонией и септицемией. Чаще всего возбудителями являются Streptococcus pneumoniae (40—60 %); Neisseria meningitis (15—25 %); Listeria monocytogene (10—15 %) и Haemophilus influenzae (5—10 %). У новорожденных в качестве возбудителей доминируют кишечные бактерии и стрептококки группы В.

Большинство случаев менингита развиваются вторично в результате септицемии. Streptococcus pneumoniae может развиться на фоне пневмококковой пневмонии.

Менингит также часто ассоциируется с травмой головы с повреждением твердой мозговой оболочки. Гемофилический, стрептококковый и пневмококковый менингит может быть прямым следствием инфекции среднего уха.

На аутопсии мозг заметно распухший. На вентральной поверхности мозга оболочки выглядят мутными в большей степени, чем на латеральной, из-за гнойного эксудата. Эксудат может быть настолько незначительным, что визуально его не увидеть, или обильным. Во всех случаях менингита среднее ухо должно быть вскрыто и исследовано, чтобы убедиться в отсутствии источника возникновения менингита.

Задний отдел назофарингиальной системы является естественным резервуаром Neisseria meningitis, вызывающих менингит (М.-Н. Samore and A.-W. Karchmer). 2—15 % здоровых людей вне эпидемии имеют этот вид организмов. И у детей, и у взрослых менингококки чаще вызывают заболевание, чем Haemophilus influenzae. Смертность приблизительно около 3 %. Инфекция может проявляться как гнойный менингит, ме- нингококцемия (септикопиемия), или как и то, и другое.

Септицемия может проявляться в форме легкой лихорадки или синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Может отмечаться озноб, высокая температура, тошнота, головная боль или слабость. В 75 % случаев на теле отмечается петехия. Пятна могут сливаться, образуя пурпуру и внутрикожные повреждения. В 10 % случаев симптоматика прогрессирует до токсемии, шока и коллапса. Смерть может наступить меньше, чем через десять часов с начала симптомов.

Иногда спокойно прогуливающийся человек внезапно теряет сознание, умирает, и на аутопсии выясняется, что у него была септицемия. В таком случае можно предположить, что симптомы не были настолько явными, чтобы вызвать дискомфорт у больного. На аутопсии отмечается цианоз, эритроматозная сыпь, петехия и пурпура кожи и конъюнктивы и острый билатеральный геморрагический некроз надпочечников, но не менингит. Культуры крови и спинномозговой жидкости на присутствие менингококков после замораживания тела обычно негативны, что обусловлено тонкой природой микробов или назначением антибиотиков перед смертью. В таких случаях нужно определить в крови специфические менингококковые капсульные полисахариды с помощью иммуноэлектрофореза, латексной агглютинации или полимеразной цепной реакции (R.-C. Challener, А.-М. Morrissey and M.-R. Jacobs, 1988). Так, при наличии вышеупомянутых данных аутопсии ставится диагноз менингококцемии.

Те же проявления, клинические и на аутопсии, может иметь пневмококковая септицемия. Септицемия обычно ассоциируется с отсутствием селезенки, врожденным состоянием или хирургически удаленной. Пневмококки обычно культивируются в крови даже после замораживания тела.

Вирусный энцефалит редко попадает в поле зрения судебного медика, так как это болезнь затяжная и обычно ставится клинический диагноз. Отмечается тяжелый отек мозга с периваскулярным клеточным инфильтратом и инфильтратом оболочек. Доминируют лимфоциты и полиморфонуклеарные клетки. Во всех отделах мозга наблюдаются ацеллюлярные очаги некроза.

Синдром Рея — неизвестной этиологии, поражающий детей. Инфекции верхних дыхательных путей, ветрянка, реже, гастроэнтерит сопровождаются рвотой, судорогами, комой, гипогликемией, повышением уровня аммиака в крови и анормальными величинами трансминазы сыворотки. У умерших обнаруживается жировое перерождение печени со множественными мелкими жировыми пузырьками в клетках печени, миокардиальных волокнах и тубулярных клетках почек. Пузырьки очень мелкие по сравнению с грубыми отложениями, наблюдаемыми при алкогольном перерождении печени. Синдром Рея можно спутать с врожденными нарушениями метаболизма из-за схожести клинических проявлений. Единственное, что дает абсолютную уверенность при постановке диагноза, — это демонстрация специфических митохондриальных изменений тканей печени.

Чаще этот синдром отмечается у детей, принимавших аспирин в связи с пневмонией или ветрянкой. Поэтому с 1980-х гг. аспирин детям не назначается. В связи с чем заметно уменьшилось количество случаев синдрома Рея. Так, в 1980-1997 гг. было сообщено о 1207 случаях синдрома Рея, пик — 555 случаев в 1980 г. (E.-D. Belay, J.-S. Bresee, R.-C. Holman, et al., 1999). C 1994 г. отмечается не более двух случаев в год.

Внезапная и неожиданная смерть иногда ассоциируется с гидроцефалией. Пациент обычно болен давно, часто в прошлом — шунтирование. Симптомов практически нет, затем внезапная смерть. На аутопсии выявляется хроническая гидроцефалия, обычно без острого процесса. Подобные случаи, очевидно, можно описать как «последняя капля». У этих больных внутричерепное давление стабилизируется на пограничном уровне, затем достаточно малейшего физиологического изменения, чтобы давление повысилось и человек умер.

Случаи внезапной смерти иногда наблюдаются среди психических больных, обычно шизофреников на фенотиазине, с терапевтической или выше, но не летальной дозой препарата. Причиной смерти в подобном случае может быть вызванная препаратом сердечная аритмия, гипотензия с развитием тахикардии и кардиоваскулярным коллапсом, гипотермия, респираторная дискинезия, ларинго-фарингеальные дистонии, злокачественный нейролептический синдром и припадок (Е.-А. La- posata, Р.-Jr. Hale, A. Poklis, 1988). Счесть причиной смерти применение фенотиазина можно только в том случае, когда есть история болезни, отчет об обстоятельствах, вызвавших и сопровождавших смерть, исследование места смерти, полная аутопсия и тщательный токсикологический анализ. Все это поможет исключить другие причины смерти.

Есть еще одна категория шизофреников, которые не принимают фенотиазин, но умирают внезапно и неожиданно. Аутопсия не выявляет анатомической причины смерти. Полный токсикологический анализ с использованием самых тонких технологий выявляет отсутствие в крови каких-либо препаратов. В некоторых случаях в истории упомянуто, что больной прекратил прием препарата несколько месяцев назад. Это необъяснимый случай внезапной смерти и иногда при свидетелях.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ     След >