Умственная отсталость

Умственная отсталость (синонимы — олигофрения, врожденное слабоумие, малоумие) — одно из самых тяжелых отклонений развития детей. Это — «стойкое, малообратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной до трехлетнего возраста органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоциональноволевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом» [Википедия, 2010]. Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин (немецкий психиатр, в 1883 г. выпустил краткий учебник душевных болезней, который уже в 1893 г. вышел четвертым изданием в значительно увеличенном размере и был переведен и на русский язык; его учебник Psychiatric (1910—1915) выдержал множество изданий и был переведен на многие языки). Олигофрению (малоумие) как синдром врожденного психического дефекта отличают от приобретенного слабоумия, или деменции (лат. de — приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + mens — ум, разум). Слабоумие — снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого человека в своем развитии так и не достигает нормального уровня. Иногда олигофрен определяется как «...индивид, неспособный к независимой социальной адаптации».

Считается [Каплан, Сэдок, 1998], что им страдает около 3 % живорожденных детей и около 1 % всего населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1. Умеренные и тяжелые степени олигофрении равномерно представлены в различных слоях общества, легкие формы достоверно чаще наблюдаются в малообеспеченных семьях.

Умственная отсталость является результатом прежде всего разнообразных внутриутробных или натальных (во время родов) и постнатальных (с рождения до двух-трех лет) поражений мозга, а также генетических дефектов, которые приводят к общему недоразвитию психики с преобладанием интеллектуальной недостаточности. Так как само понятие интеллекта является относительным, то по поводу оценки умственной отсталости существует немало споров.

Умственная отсталость — не прогредиентный (не прогрессирующий) процесс, а следствие перенесенной болезни. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам.

Помимо дифференциации олигофрений по степени снижения интеллекта, данной В. В. Лебединским, известны и другие. Есть несколько классификаций олигофрений. В частности, клинико-физиологическая классификация олигофрений, представленные в работах С. С. Мнухина и Д. Н. Исаева и Г. Е. Сухаревой.

В основу классификации олигофрении, разработанной Г. Е. Сухаревой, положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на три группы: первая группа — олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей; вторая группа — эмбрио- и фетопатии; третья группа — олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г. Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта [Сухарева, 1965].

С. С. Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении. Д. Н. Исаев (1982) к этим основным формам добавляет дисфорическую форму психического недоразвития. Дальнейшая дифференциация форм этими авторами строится на основе дополнительного психопатологического деления: астеническая форма подразделяется на дислексический, диспраксический, дисмне-стический, основной и брадипсихический варианты; атоническая

форма включает аспонтанно-апатический, акатизический и мори-оподобный варианты; стеническая и дисфорическая формы олигофрении подразделяются на «уравновешенный» и «неуравновешенный» варианты [Фесенко и др., 2009].

В педагогическом плане наиболее приемлемой (альтернативной классификациям по степени тяжести) является качественная классификация олигофрений по М. С. Певзнер, предложенная в 1959 г. и доработанная к 1979 г. В середине прошлого века традиционный подход к классификации по степени выраженности мало что давал как медицинской, так и педагогической практике. В результате работ М. С. Певзнер, врача-психиатр, психолога, дефектолога и педагога на основе глубокого клинического и психолого-педагогического изучения стало возможным понять структуру дефекта при олигофрении, составляющей 75 % всех видов аномалий детского возраста и разработать классификацию с учетом этиопатогенеза и качественного своеобразия аномального развития. Собственно, предложенная М. С. Певзнер в 1959 г. классификация — это типология состояний, поскольку имеет прямой выход на систему медицинских и коррекционно-воспитательных мероприятий с этой категорией аномальных детей.

В частности, М. С. Певзнер выделила три формы дефекта:

  • • неосложненная олигофрения;
  • • олигофрения, осложненная нарушением нейродинамики, проявляющаяся тремя вариантами дефекта: с преобладанием возбуждения над торможением, с преобладанием торможения над возбуждением, с выраженной слабостью основных нервных процессов;
  • • дети-олигофрены с выраженной недостаточностью лобных долей [Певзнер, 1959].

С. С. Мнухин, выдающийся детский психиатр, основатель ленинградской школы детской психиатрии, уделял много времени для изучения общего психического недоразвития у детей. В 60-е гг. прошлого столетия он также не был удовлетворен состоянием дел в классификации умственной отсталости и писал: «...современное состояние проблемы олигофрении остается все еще далеко неудовлетворительным. Недостаточно ясными и спорными продолжают оставаться пока представления о сущности, границах и частоте олигофрении, о значении и соотношениях нарушений мышления, эмоций и воли в их картинах, о патогенезе большинства разновидностей их. Недостаточными, односторонними либо спорными представляются даже самые понятия “умственная отсталость”, “врожденное слабоумие”, “олигофрения”, “малоумие”, ибо речь идет при этом, как известно, о состояниях, выражающихся не только в “умственном дефекте”, не только врожденных и характеризующихся количественной недостаточностью психики ребенка... Следствием того же обстоятельства явились также господство преимущественно количественных оценок олигофрении, широкая распространенность давно уже не удовлетворяющего исследователей подразделения их на дебильность, имбецильность и идиотию, равно как и распространенность многих попыток разграничивать олигофрении на основе каких-то “добавочных” или сопутствующих соматических расстройств — сопутствующих поражений кожи (“дермоди-сплатические” формы) либо костного аппарата, глаз или уклонений в размерах и конфигурации черепа, нарушений метаболизма и др.».

С. С. Мнухин предложил свою классификацию. Он пишет: «Общим результатом нашей работы явилось заключение о целесообразности предварительного подразделения всех многообразных состояний общего психического недоразвития у детей на две обширные группы или формы — стеническую и астеническую, в рамках которых возможно и необходимо выделение дополнительных подгрупп...» [Мнухин, 1968]

Видимо, учитывая и эти разработки, несколько позднее (в 1973 и 1979 г.) М. С. Певзнер дорабатывает свою классификацию. Исходя из клинико-этиопатогенетических принципов, ею было выделено пять основных форм:

  • неосложненная форма олигофрении без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов;
  • • олигофрения, осложненная нарушениями нейродинамики (осложненную гидроцефалией; возбудимые и тормозные);
  • • олигофрении с нарушением различных анализаторов (с локальными нарушениями слуха и речи, пространственного синтеза, двигательных систем);
  • • олигофрении с психопатоподобными формами поведения (с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга);
  • • олигофрении с выраженной лобной недостаточностью (сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга) [Власова, Певзнер, 1973].

Несмотря на все описанные нами изыскания в этой области, по современной классификации DSM-IV (США) оценку умственной отсталости производят по тесту оценки интеллекта, в котором набранные баллы называют интеллектуальным коэффициентом IQ. Тест оценки интеллекта является опытным. В качестве нормы заложен средний уровень интеллектуальных способностей, который в данной западноевропейской и американской культурах считается необходимым для нормальной адаптации в обществе. Точный средний уровень коэффициента принимается за 100. При этом двойное стандартное отклонение от среднего составляет 30 баллов. Лица, имеющие результаты ниже средних на величину двойного стандартного отклонения, т. е. у которых IQ = 70, считаются умственно отсталыми. До недавнего времени легкая степень умственной отсталости — дебильность, диагносцировалась при IQ - 50—70. Такая отсталость характеризуется достаточным развитием обиходной речи, способностью к усвоению специальных программ (основанных на конкретно-наглядном обучении), способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками, а также самостоятельностью поведения в привычной обстановке. Средняя степень умственной отсталости — имбецильность, диагносцировалась при IQ = 20—49. Она характеризуется выраженной конкретностью мышлением, неспособностью к образованию отвлеченных понятий, недостаточным развитием речи с агграматиз-мами и косноязычием, общей моторной недостаточностью. Такие лица не могут обучаться по программам вспомогательных школ для умственно отсталых, хотя им доступны навыки самообслуживания, а иногда и элементарные трудовые навыки. Глубокая степень умственной отсталости — идиотия, диагносцировалась при IQ менее 20. Она характеризуется слабым развитием мышления и речи, слабым восприятием внешних раздражителей. Любая осмысленная деятельность, в том числе навыки самообслуживания, таким лицам недоступна, так как кроме всего прочего, у них значительно недоразвиты двигательные функции.

В настоящее время, согласно DSM-IV, выделяют четыре степени умственной отсталости:

  • • легкая — дебильность;
  • • умеренная — имбецильность;
  • • тяжелая — выраженная умственная субнормальность;
  • • глубокая — глубокая умственная отсталость — идиотия.

Легкая умственная отсталость диагностируется при IQ от 50— 55 до 70; умеренная умственная отсталость — при IQ от 35— 40 до 50—55; выраженная умственная отсталость — при IQ от 20— 25 до 35—40; глубокая умственная отсталость — при IQ ниже 20 или 25. Там же отмечается ограниченность диагностической оценки умственной отсталости, основанной только на показателях IQ. Во-первых, сейчас есть веские основания считать, что коэффициент IQ ниже 50 не является научно обоснованным. Во-вторых, и это самое главное, диагностические тесты такого рода не работают в раннем детском возрасте, когда наиболее важно определить степень умственной отсталости, чтобы принять срочные меры для ее компенсации. В арсенале современной психофармакологии имеется немало средств (например ноотропы, о которых мы поговорим ниже), которые позволяют включить дополнительные резервы мозга и тем самым значительно смягчить последствия травмы мозга и уменьшить вероятность развития тяжелых форм умственной отсталости.

Необходимо отметить, что подавляющее большинство случаев умственной отсталости связаны не с отсутствием достаточных возможностей мозга, а с нарушением взаимоотношений между его структурами в результате локального поражения. Компенсаторные возможности мозга удивительны. Достаточно упомянуть тот факт, что основатель современной научной медицины Луи Пастер фактически половину сознательной жизни прожил с одним полушарием мозга (что было подтверждено при вскрытии) после того, как перенес обширный инсульт. Именно в этот период времени он сделал и ввел в практику одно из самых знаменитых своих открытий — прививку от вируса бешенства. В медицинской практике известно немало случаев, когда у детей, родившихся со значительными дефектами мозга, не наблюдалось умственной отсталости в последующем развитии [Симерницкая, 1985].

С самого раннего периода развития ребенка главным признаком умственной отсталости является недоразвитие познавательных способностей, которое особенно ярко выявляется к началу школьного возраста. На начальных сроках развития наблюдается отставание в развитии двигательных реакций (ребенок поздно садится, неохотно и в более поздние сроки встает, при вставании не проявляет двигательной активности и т. п.), запаздывание в появлении первых эмоциональных реакций на внешние раздражители, чисто подражательный характер игры (повторяет игровые движения, как робот), слабый интерес к окружающей обстановке, длительное отсутствие навыков самообслуживания, отсутствие высших человеческих эмоций, таких как сочувствие, привязанность к близким и др.

В начальном школьном возрасте ярко проявляется узко-конкретный характер мышления, трудности в обобщении, неспособность к выделению наиболее существенных признаков предметов. При глубокой умственной отсталости, как упоминалось выше, невозможно усвоение любых отвлеченных от конкретной ситуации (абстрактных) знаний. Школьное обучение вообще невозможно.

При неврологическом обследовании на самых ранних стадиях развития ребенка наблюдаются симптомы нарушения черепно-мозговой иннервации: пирамидная недостаточность, уменьшение силы и амплитуды произвольных движений (парезы), эндокринная недостаточность. Часто наблюдаются деформации лица и черепа, дефекты строения и расположения ушных раковин, аномалии строения глаз и конечностей (укорочение фаланг пальцев, сращение пальцев и др.). Наблюдаются пороки развития сердца, мочеполовых органов, желудочно-кишечного тракта, диспропорции телосложения.

Генетические факторы играют значительную роль в развитии умственной отсталости. Они связаны или с нарушением метаболизма различных веществ в организме (фенилкетонурия, болезнь Тея — Сакса и др.), или с хромосомными отклонениями (синдром Дауна, Клайнфелтера, Тернера и др.). Согласно данным ВОЗ, среди лиц, страдающих тяжелым слабоумием, у 15—18 % отмечаются хромосомные изменения [Ковалев, 1979]. Однако развивающийся и широко используемый в передовых странах метод исследования клеток амниотической жидкости на 16—18 неделе беременности или клеток хориона на еще более ранних сроках, непрерывно уменьшает долю генетических факторов и является одним из важных средств профилактики умственной отсталости у детей.

Среди заболеваний, приводящих к умственной отсталости и вызванных генетическими факторами, наиболее широко распространена болезнь (синдром) Дауна. Синдром получил название в честь английского врача Д. Дауна (John Down), впервые описавшего его в 1866 г. Связь между происхождением врожденного синдрома и изменением количества хромосом была выявлена только в 1959 г. французским генетиком Ж. Леженом. Он вызвана наличием одной лишней хромосомы в 21-й паре, которая может существовать отдельно (трисомия), или наслаиваться на другую хромосому (транслокация). В последнем случае болезнь может являться наследственной. Существует четкая зависимость частоты появления болезни Дауна от возраста матери. Если у женщин в возрасте до 30 лет частота рождения ребенка с болезнью Дауна составляет 1:600, то у женщин в возрасте от 34 лет до 41 года она увеличивается в семь раз, т. е. с увеличением возраста матери происходит ежегодное удвоение риска [Юн, 1987]. От других болезнь Дауна отличается тем, что имеет ярко выраженные конституциональные признаки: небольшая голова с плоским затылком, косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу глаза, толстый язык с грубыми поперечными бороздами, небольшие, глубоко посаженные ушные раковины с плохо обозначенными контурами. Шея и пальцы короткие, мизинец искривлен. Имеются характерные изменения в рисунке кожного рельефа на ладонях: непрерывная поперечная складка ладони, наличие одной сгибательной складки на мизинце вместо двух, увеличение числа ульнарных петел и др. Умственная отсталость при болезни Дауна по некоторым данным [Ковалев, 1979], в 75 % случаев выражается имбецильностью, в 20 % — иди-отиией и в 5 % — дебильностью. Интересной особенностью таких больных является относительная сохранность эмоциональной сферы даже при тяжелой степени интеллектуального недоразвития. Они в большинстве случаев послушны, ласковы и добродушны, хотя вместе с тем часто бывают раздражительны и упрямы.

При синдроме Дауна нередко наблюдается развитие болезни Альцгеймера. Болезнь Альцгеймера (сенильная деменция альцгей-меровского типа) — наиболее распространенная форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание, впервые описанное в 1906 г. немецким психиатром А. Альцгеймером. Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет, но существует и ранняя болезнь Альцгеймера — редкая форма заболевания, приводящая к атрофии коры головного мозга и ранней смертности. Специфических способов лечения болезни Дауна не существует.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ     След >